一位58歲的黑人女性 ， 因“全身皮膚瘙癢2周”就診 。她同時還主訴胃納差，乏力和頭暈2周 。在出現這些癥狀之前的1周，她曾出現輕度的上呼吸道感染并緩解 。彌漫的癢感加重，現在已經影響到她的睡眠了 。
分析：
患者的體格檢查僅有后咽部輕度紅斑，沒有其他感染征象 。沒有皮疹，這更增加了瘙癢有系統性病因的可能性 。
4.血鈉129mmol/L，血鉀4.9mmol/L ， 血氯93mmol/L，血鈣1.9mmol/L，碳酸氫根25mmol/L ， 血尿素氮121mg/dl，血肌酐10.6mg/dl（937umol/L），空腹血糖6.3mmol/L 。一個月之前的實驗室數據顯示電解質、血尿素氮和血肌酐水平正常 ?？偰懠t素水平0.2mg/dl，總蛋白6.1g/dl，白蛋白2.4g/dl 。白細胞計數是14,200/cm，中性粒細胞47%，單核細胞14%，淋巴細胞37%，無嗜酸細胞 。紅細胞比容38%，血小板計數144,000/cm 。胸片無異常，無淋巴結腫大或浸潤 。
分析：
最令人震驚的是血尿素氮和肌酐水平升高的異常以及低白蛋白血癥和低鈉血癥 。
患者的全身瘙癢最可能是尿毒癥引起 。下一步就是要明確是腎前性 ， 腎性還是腎后性的原因 。容量狀態評估、尿液分析（包括尿顯微鏡檢，尿試紙檢測和尿電解質水平測定）和腎臟超聲有助于區分這些可能的病因 。
5.患者自訴尿量沒有變化 。尿液分析中尿試紙檢測結果顯示隱血1+，蛋白3+，尿顯微鏡檢提示0-3個紅細胞/HP ， 0-4個白細胞/HP ?？梢娭竟苄?，未見顆粒管型或細胞管型 。尿鈉水平53mmol/L，尿肌酐水平37mg/dL ， 計算的尿鈉排泄分數是12% 。腎臟超聲提示腎臟體積增大（測定的最長直徑12-350px），回聲增強，但無腎積水 。
分析：
尿液分析提示蛋白尿和脂肪管型，與腎實質性疾病特別是腎小球疾病的結果一致 。缺乏畸形的紅細胞或紅細胞管型提示沒有腎炎 。雖然原發性腎臟?。ㄈ縹⑿〔”洳CD，局灶節段腎小球硬化FSGS和膜性腎病MN）的患者會表現為腎病綜合征，但是大約一半明顯腎病綜合征或尿蛋白水平在腎病范圍內的成人是由系統性疾病如：糖尿?。ㄗ畛＜募譚⑿隕霾∽酆險韉牟∫潁⑾低承院彀呃譴偷タ寺∶庖咔虻鞍撞』蚋腥荊ㄈ繅腋尾《綡BV，丙肝病毒HCV和HIV）后所引起的 。這些情況應該被排除 ， 此外鑒于腎病范圍的蛋白尿，血脂水平應該在禁食一夜后檢測 。
6.超聲檢測到的腎臟增大不支持腎功能慢性惡化的診斷，因其典型的表現與縮小的腎臟有關（通常超聲測定最長的直徑<200px），支持急性腎功能不全的診斷 。
禁食一夜后的血膽固醇3.9mmol/L，甘油三酯1.5mmol/L，HDL-C0.7mmol/L，LDL-C2.5mmol/L），HbA1c5% 。ANA1:160（+）,dsDNA ， 核糖核蛋白和核抗體（Smith抗體和RNP抗體）均陰性，ANCA和抗GBM抗體均陰性 。C3，C4和CH50水平在正常范圍內 。HIV ， HBV ， HCV和細小病毒（IgG和IgM抗體）均陰性 。血清和尿液蛋白電泳陰性 。ASO陽性 。咽喉部細菌培養出A組β溶血性鏈球菌陽性（4+） 。
分析：
這些血清學結果排除了數種繼發性急性腎損傷和蛋白尿的病因 。HIV
相關性腎病可發生在發生血清學轉換的HIV感染病程的早期，但是該患者的既往史并未提示她具有HIV感染的高風險 。由于低滴度的ANA，其它自身抗體檢測陰性，缺乏其它提示自身免疫性疾病或結締組織疾病的臨床特征，系統性紅斑狼瘡的可能性也很小 。雖然咽喉部的培養和ASO陽性，但尿沉渣并不提示腎炎的表現；如果腎臟疾病與之前的鏈球菌感染有關，可以考慮為腎炎 。
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7.由于鏈球菌培養陽性，給予患者克林霉素治療（青霉素過敏） ?；颊吣蛄砍掷m正常（800-2000mL/天） 。收集的24h尿液顯示尿量950ml，總蛋白排泄22g 。下肢出現了水腫 。
分析：
患者滿足了經典的腎病綜合征的診斷標準：大量蛋白尿（>3.5g/24h），低白蛋白血癥（<3g>3.5g/天） 。塌陷性腎小球疾?。‵SGS的一種變異）的患者，典型的表現為快速進展性腎功能衰竭和重度蛋白尿 。與急性腎小管損傷有關的MCD是這種情況的另一個原因 。腎小管損傷可以用缺血性損傷或嚴重的間質水腫來解釋 ?；颊叻裾J近期藥物使用史和非法藥物（如海洛因等）使用史 。有指征行腎活檢術來做出診斷 。
8.進行了腎活檢 。病理結果顯示塌陷性腎小球??，伴有紨离E魴」芩鶘撕頹岫讓致約渲市匝字?。腎活檢后，患者接受了大劑量的糖皮質激素治療 。由于尿毒癥開始了血液透析治療 。患者之后出院并轉化成腹膜透析 。出院2周后的實驗室檢查顯示血肌酐水平1.8mg/dL(159umol/L),尿量大于2L ?；颊叩酿W逐漸緩解，并停止了透析，糖皮質激素在數月內緩慢逐漸減量 。患者持續有腎病范圍的蛋白尿，開始接受血管緊張素轉換酶抑制劑治療 。她的血壓和空腹血脂水平控制良好 。在住院的大約1年后 ， 患者的血肌酐水平是1.3mg/dl（115umol/L） ， 血清白蛋白3.8g/dL，蛋白尿水平降至1.7g/d 。
分析：
雖然患者的腎功能在糖皮質激素治療后有所改善，塌陷性腎小球疾病的復發也不常見，但還是要密切的隨訪 。
要點提煉
1.對患者瘙癢的評估揭示了一種系統性的病因-尿毒癥 。
2.這一發現導致了塌陷性腎小球病是患者腎病范圍蛋白尿和腎衰竭的原因的診斷 。塌陷性腎小球病是腎病綜合征少見的病因之一，常常有大量蛋白尿伴顯著的腎功能衰竭 。
3.雖然塌陷性腎小球病被歸類為FSGS的一種變異型，其獨特的臨床表現和組織學特點提示將其考慮為一個獨特的臨床病理實體更合適 。蛋白尿的程度和腎功能衰竭進展的速度在塌陷性腎小球病中較經典的FSGS更顯著 。
4.塌陷性腎小球病具有區別于經典的FSGS獨特的組織學特征，包括：突出的腎小球上皮細胞，上皮細胞中蛋白質的重吸收顆粒 ， 毛細血管塌陷 ， 腎小球基底膜皺縮 。
5.同其他腎小球疾病一樣 ， 塌陷性腎小球病可以是特發性的或繼發性的 。最常見的潛在病因是HIV感染 。其它可能的病因包括其它感染（細小病毒B19，巨細胞病毒和HCV），藥物（雙磷酸鹽類藥物 ， 干擾素α，丙戊酸），自身免疫性疾?。ㄈ縵低承院彀呃譴?血栓性微血管病和血液系統疾?。ㄈ縭妊赴酆險鰨?。
6.治療塌陷性腎小球病具有挑戰性，總體預后較差 。常用糖皮質激素治療，成功率各異 。支持糖皮質激素使用的數據來源于有限的病例系列報道 。其它免疫抑制劑在難治性塌陷性腎小球病中的作用還不清楚 。治療方案還包括控制血壓，管理尿量和血清電解質水平，治療相關的高脂血癥（如果存在的話） 。塌陷性腎小球病可能復發或在腎移植后重新發生 。
7.該患者有顯著的，腎病范圍的蛋白尿，血肌酐水平升高和快速進展的腎??，所有峨H撬菪隕魴∏蠆〉牡湫吞氐?。
