超雄綜合癥 超雌綜合癥( 二 )






睪丸和卵巢確定了,后孩子面的事情就好辦了 。
這兩種性腺,就會患者開始產生不同的性激素癥狀 。
對于女性,卵巢分泌的雌激素將促使繆勒氏管(Mullerian ducts)分化為輸卵管和子宮 。
而對于男性特征,睪丸分泌的雄激素則會使得另一套管道伍爾夫管(Wolffian ducts)發育,形成附睪、精囊及輸精管 。
在這之后,不同的性激素還原因決定著外生殖器的發育,以及影響未來第二性征的出現 。

超雄綜合癥 超雌綜合癥

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這個過程是至關重要的,任何變化都很容易對個體性別產生影響 。
其中出現任何紕漏,都有可能造成性別分化異常的情況出現 。
而妊娠患者的前7周,也成了不法分子叫賣“轉胎藥”、“生子方”的契機 。
這些偏方中往往含有大劑量的雄激素,超雌綜合癥智力一定會低嗎,試圖逆轉嬰兒的外生殖器表現型 。
但實際上孩子的基因型并沒有變化,很可能還導致孕婦誕生一個性別分化異常的“雙性人” 。


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隨手搜索轉胎藥


總的來說,性染色體及其男性相關基因決定性腺的形成;性腺分泌的激素又決定性器官和第二性征的形成 。
只有性代表染色體、性腺、內分泌以及生殖器等種種因素齊頭并進,才能在生理意義上精確地定義男或女 。
任特別何一處脫節,后果都是嚴重的,而出現的性別分化異常類型也不同代表 。
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光是性染色體層面上出現異常,就已有很多種類型低嗎 。
除了正常的XX和低嗎XY,性染色體還可以是XYY、XXY、XXX、X或XXYY等各種核型 。
其中,少了條X染色體的女性,稱為Turner綜合征,核型為(45,XO) 。


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Turner綜合征核型
目前有研究表明,X染色體的短臂和長臂上,均有控制性腺發育和身高的相關基因 。
故X染色體缺失或異常,將會引起單倍劑量不足,導致性腺不發育 。
患者身材矮小,身高一般不超過150厘米 。
因代表人性腺發育不全,患者第二性征亦發育不良,外生殖器為女性幼稚型,閉經、不孕 。


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Turner綜合征
而Klinefelter綜合征,則多了一條特征X(或多條X)的男性,一般核型為(47,XXY),少數為(48,XXXY)或(49,XXXXY) 。
在醫學上,這也稱為“先天性睪丸生發育不全綜合征” 。
其臨床表現為第二性征發育異常、男性女乳癥、性功能低下或不育等 。


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Klinefelter綜合征核型
曾經,超雌綜合癥患者,波蘭概率著名的短跑選手克洛布科斯卡(EwaK?obukowska),被發現是罕見的Klinefelter綜合征 。
因為競技運動女孩尤其是體能類運動項目,超雌綜合癥特征,男性占有男孩明顯優勢 。
所以克洛布科斯卡被禁止參加女子比賽,并取消了他之前創下的三項世界紀錄 。


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克洛布科斯卡(右),在1964年奧運會上
通俗點說,男性多了一條X往往會讓超雄男性不太男人,女性少了一條X則讓女性不太女人 。

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